• יו"ר: פרופ' צחי גרוסמן
  • מזכ"ל: פרופ' יעקב ברקון
  • ועד האיגוד: פרופ' אביב גולדברט
  • ועד האיגוד: ד"ר גילת לבני
  • ועד האיגוד: ד"ר יעקב שכטר
מחקרים

יתר לחץ דם ריאתי בילדים עם תסמונת דאון

ממחקר אשר פורסם לאחרונה עולה כי ילדים עם יתר לחץ דם ריאתי הינם בעלי פרוגנוזה דומה בין אם המחלה הינה על רקע תסמונת דאון ובין אם לא

במסגרת מחקר אשר ממצאיו פורסמו לאחרונה בכתב העת The Journal of Pediatrics ביקשו החוקרים לאפיין מחלות נלוות, תוצאים ודפוסי טיפול בקרב ילדים עם תסמונת דאון ויתר לחץ דם ריאתי.

מחקר זה התבסס על מערכת רישום גדולה ורב מרכזית של יתר לחץ דם ריאתי בילדים (Pediatric Pulmonary Hypertension Network [PPHNet] Registry). החוקרים השוו מאפיינים דמוגרפיים וקליניים של ילדים עם/ללא תסמונת דאון ובחנו גורמים הקשורים ליתר לחץ דם ריאתי. בנוסף, בעוקבת התסמונת דאון, בחנו החוקרים תוצאים מורכבים של חומרת יתר לחץ דם ריאתי. המחקר הנוכחי כלל סך של 1,475 חולים עם יתר לחץ דם ריאתי, מתוכם 158 (11%) עם תסמונת דאון.

תוצאות המחקר הדגימו כי הגיל החציוני בעת אבחון של יתר לחץ דם ריאתי בקרב החולים עם תסמונת דאון עמד על 0.49 שנים (טווח בין רבעוני: 0.21-1.77 שנים), וזאת בדומה לזה של חולים ללא תסמונת דאון. לא הודגמו הבדלים בשיעורי צנתור לב ושימוש בתרופות ליתר לחץ דם ריאתי בין ילדים עם/ללא תסמונת דאון. מחלות הנלוות לתסמונת דאון כללו מחלת לב מולדת (95%, עם תיקון ב-68%), דום נשימה בשינה (56%), פגות (49%), התלקחויות נשימתיות חוזרות (35%), ריפלוקס קיבתי-וושטי (38%) ואספירציות (31%). יתר לחץ דם ריאתי חלף ב-43% מהחולים עד גיל 3 שנים. הודגם קשר בין יתר לחץ דם ריאתי חולף לבין אבחון עד גיל 6 חודשים (54% לעומת 29%, P = .002) ושאנט פרא-טריקוספידלי (65% לעומת 38%, P = .02). שיעורי 5 שנות שרידות ללא השתלות עמדו על 88% (רווח בר-סמך 95%: 80-97%). טרכאוסטומיה (יחס סיכונים: 3.29, רווח בר-סמך 95%: 1.61-6.69) ושימוש בתרופות לטיפול בריפלוקס (יחס סיכונים: 2.08, רווח בר-סמך 95%: 1.11-3.90) הודגמו כקשורים באופן בלתי תלוי לתוצאים מורכבים של יתר לחץ דם ריאתי חמור.

מתוצאות מחקר זה עולה כי על אף שיעורים גבוהים של מחלות לב ונשימה המשפיעות על חומרת יתר לחץ דם ריאתי, לילדים עם יתר לחץ דם ריאתי הקשור לתסמונת דאון יש בדרך כלל שיעור שרידות הדומים לאלו של ילדים עם יתר לחץ דם ריאתי וללא תסמונת דאון. ההחלמה מיתר לחץ דם ריאתי שכיחה אך מופחתת בקרב ילדים עם מחלות נשימתיות מורכבות נלוות.

מקור:

Hopper RK, Abman SH, Elia EG, Avitabile CM, Yung D, Mullen MP, Austin ED, Bates A, Handler SS, Feinstein JA, Ivy DD, Kinsella JP, Mandl KD, Raj JU, Sleeper LA; Pediatric Pulmonary Hypertension Network Investigators. Pulmonary Hypertension in Children with Down Syndrome: Results from the Pediatric Pulmonary Hypertension Network Registry. J Pediatr. 2023 Jan;252:131-140.e3. doi: 10.1016/j.jpeds.2022.08.027. Epub 2022 Aug 24. PMID: 36027975.

נושאים קשורים:  מחקרים,  תסמונת דאון,  יתר לחץ דם ריאתי,  פרוגנוזה
תגובות