כ-20,000 מבוגרים הסובלים ממומי לב מולדים חיים בישראל, כך מעריכים המומחים, ומספרם בארץ ובעולם רק הולך וגדל. מדובר בבעיה המופיעה בשכיחות של כ-1% בקרב האוכלוסיה, אולם הודות לאיכות הטיפול והפתרונות הרפואיים הקיימים כיום, אלה הנולדים עם הבעיה מאריכים חיים. לראיה, קבוצת המבוגרים שחיה כיום בעולם המערבי עם מומי לב מולדים גדולה מקבוצת הילדים.
עוד בעניין דומה
אולם, למרות הגידול המשמעותי במספרם של החולים בישראל, מספר הרופאים המומחים לטיפול בנושא עומד על כמה בודדים – פחות מעשרה מומחים כאלה פועלים בארץ. אלה מתרכזים בארבעה-חמישה מרכזים רפואיים, רובם באזור המרכז, כאשר המרכז הרפואי רמב"ם בחיפה הוא היחידי בצפון שנותן מענה לאוכלוסיה זו מגיל לידה ואילך. תחת טיפולו של מומחה רמב"ם בתחום יש כ-2,000 חולים במעקב, כעשירית מכלל אוכלוסיית המבוגרים עם מומי לב מולדים.
"בשלב מסוים החולים לא אמורים להיות יותר תחת מעקב של קרדיולוג ילדים, אבל גם קרדיולוג מבוגרים לא יכול לתת מענה מקיף"
ד"ר סרגיי יאלוניצקי, מנהל שירות מומי לב במבוגר ובמתבגר ברמב"ם. צילום: דוברות ביה"ח
לדבריו של ד"ר סרגיי יאלוניצקי, מנהל שירות מומי לב במבוגר ובמתבגר ברמב"ם, על פי הערכות ועבודות שנעשו בחו"ל, מגדירים המומחים את הבעיות הרפואיות הצפויות להתפתח בקרב האוכלוסיה הזו כ"צונאמי" של מערכת הבריאות, במיוחד לאור העובדה כי כיום כבר מדברים על קבוצות גיל שלישי הסובלות ממומי לב מולדים.
"מטופלים אלה הם בעיה רפואית שנופלת בין הכסאות", מסביר ד"ר יאלוניצקי, כאמור המומחה היחיד בכל אזור הצפון לאוכלוסיה זו. "מצד אחד, הם מצריכים התייחסות וליווי רפואי מגיל לידה, ומצד שני הם סובלים מבעיות המתפתחות בגילאים מאוחרים. בשלב מסוים הם לא אמורים להיות יותר תחת מעקב של קרדיולוג ילדים, אבל גם קרדיולוג מבוגרים לא יכול לתת להם מענה מקיף. פה נכנסת המומחיות שלנו והיא משמעותית להצלת חיים במקרים מסוימים".
בסקר רטרוספקטיבי ממאגרי מידע של קופות החולים מכבי וכללית, המהווים 77% מהמבוטחים בישראל, מצאו ד"ר מיכל בנדרלי וחב' כי בשנת 2015 היו 15,158 מבוטחים עם אבחנה של מום לב מולד בקופות אלו. בהשלכה לאוכלוסיה הכללית בישראל, ההערכה היתה שקיימים 19,686 מבוגרים עם אבחנה ידועה של מום לב מולד בישראל, כ-3.9 חולים ל-1,000 מבוגרים. שכיחות זו דומה לנתונים ממקומות אחרים בעולם המערבי.
בהשוואה לצריכה צפויה מותאמת לגיל, מין וקבוצת אוכלוסיה, חולים אלה צרכו פי 1.65 יותר ביקורים אצל רופא המשפחה, פי 2.8 יותר ביקורים במרפאה קרדיולוגית, והתאשפזו פי 3.3 יותר מאנשים ללא מום לב מולד. ההערכה היא שבכל שנה, כ-500 חולים עם מום לב מולד עוברים את גיל 18 והופכים למבוגרים.
"אין ספק שמתהלכים בינינו מבוגרים רבים לא מאובחנים. העלאת המודעות של קרדיולוגים כלליים וטכנאי אקו-לב לאבחנת מומי לב מולדים היא מטרה חשובה"
ד"ר אפרת מזור-דריי, מנהלת מרפאת מומי לב מולדים במבוגרים ב"שיבא". צילום: דוברות ביה"ח
במאמר שפורסם באתר האיגוד הישראלי לקרדיולוגיה על ידי ד"ר אפרת מזור-דריי, מנהלת מרפאת מומי לב מולדים במבוגרים ורופאה בכירה ביחידה לקרדיולוגיה לא פולשנית במרכז הרפואי שיבא, ופרופ' עמירם ניר, מנהל היחידה לקרדיולוגיית ילדים ומומי לב במבוגר ב"שערי צדק", לשעבר יו"ר האיגוד הישראלי לקרדיולוגיית ילדים וי"ר החוג למומי לב במבוגר, מציינים הכותבים כי ההערכה היא כי רק כרבע מהמבוגרים עם מומי לב בישראל מולדים נמצאים במעקב במרכז ייעודי. חולים רבים נמצאים בטיפול של קרדיולוגים לילדים שלא מכירים מספיק את מחלות הגיל המבוגר והסיבוכים המאוחרים של מומי הלב המולדים, או קרדיולוגים מבוגרים עם ידע מועט בנושא מומי לב מולדים.
בעבודה אחרת שאותה מציינים הכותבים ועקבה אחרי מבוגרים שנותחו בילדותם לתיקון מום לב מולד נמצא שרק 4% מהחולים שלא נמצאים במעקב ביחידות למומי לב במבוגר היו מודעים לקיום יחידות כאלו.
ד"ר יאלוניצקי: "לפי מאמר שהתפרסם במגזין רפואי ידוע, חולים עם מומי לב מולדים שנמצאים במעקב של מרכזים ייעודיים לבעיותיהם הראו נתוני הישרדות טובים יותר לעומת אלה הנמצאים במסגרות אחרות. רוב החולים אינם יודעים שהם נמצאים במעקב של הרופא הלא נכון והם צריכים להבין את חשיבות המעקב במרפאה ייעודית למצב הרפואי שלהם".
בעיות שכיחות במבוגרים עם מומי לב מולדים
כ-20% מהמבוגרים עם מום לב מולד מאובחנים בגיל המבוגר. האבחנה השכיחה ביותר היא פגם במחיצה הבין עלייתית, אך אבחנות חשובות אחרות כגון קוארקטציה של האאורטה, דוקטוס ארטרטוזוס, Congenitally corrected Transposition of the Great arteries, ואנומליה ע"ש Ebstein גם הן שכיחות.
הבעיות השכיחות במבוגרים עם מומי לב מולדים הן הפרעות קצב עם סיכון למוות פתאומי, אי ספיקת לב, אנדוקרדיטיס, דלף שארי, יתר לחץ דם ריאתי מסוג תסמונת איזנמנגר או בעקבות סגירת פגם שגרם לדלף משמאל לימין, כלי דם שנפגעו בניתוחים או בצנתורים וכחלון.
"למרות השיפור הניכר בניתוחים לתיקון מומי לב, רוב הניתוחים אינם מביאים את החולה לבריאות שלמה וחולים רבים חווים סיבוכים מאוחרים", מציינים ד"ר מזור-דריי ופרופ' ניר ומוסיפים: "במומים רבים ניתן לטפל בצנתור וגם כאן יש לעתים בעיות בעתיד".
הכותבים מציינים כי "הריון ולידה מהווים סיכון משמעותי בנשים עם מומי לב מסוימים. כ-11% מנשים עם בעיית לב מולדת יחוו סיבוכים בהריון, שהעיקריים שבהם הם הפרעות קצב ואי ספיקת לב. הסיכון הרב ביותר נצפה בנשים עם יתר לחץ דם ריאתי ונשים עם מום לב כחלוני (Ntiloudi 2016, Drenthen 2007). אי ספיקת לב מופיעה בשכיחות גבוה לאחר שבוע 23 להריון ובמהלך הלידה ובשבועות הראשונים לאחר הלידה (Ruys et al. Heart 2014)". על פי הנתונים, ישראל נמצאת במקום ראשון במספר ילדים ממוצע למשפחה בין מדינות ה-OECD ונשים רבות עם מום לב מולד יולדות מספר רב של ילדים וכך נחשפות יותר לסיבוכים בהריון ובלידה.
לפי המלצות האיגודים המקצועיים האירופאיים והאמריקאיים, יש צורך במרכזים שלישוניים למעקב וטיפול במבוגרים עם מומי לב מולדים מורכבים. מרכזים אלה צריכים לכלול מומחים במומי לב מולדים: קרדיולוגים, מנתחי לב, מצנתרים, מרדימים ואחיות. בנוסף, צריכות לפעול קבוצות עבודה בנושאים ספציפיים: הריון ולידה, מחלות כבד, אי ספיקת לב והשתלות לב, יתר לחץ דם ריאתי, גנטיקה, שיקום לב, תמיכה פסיכולוגית, פסיכיאטרית וסוציאלית. מעט מאוד מרכזים עומדים בדרישות אלו גם בארה"ב ובאירופה.
הכותבים מדגישים את חשיבות תפקיד האחות ביחידה למומי לב במבוגרים: "כחלק מההערכה של החולה, יש מקום לפגישה עם אחות שתברר נושאים כגון מגורים, עבודה, מצב משפחתי, נטילת תרופות, פעילות גופנית, עישון (סיגריות וסמים), היגיינת שיניים, תדמית עצמית ותפקוד מיני.
"בנשים, יש לשים דגש על תכנון משפחה, שימוש באמצעי מניעה, הריונות ולידות, ולברר האם מחלת הלב משפיעה על החלטות לגבי הריון; כמו כן, יש לשאול האם מעוניינים להעלות נושא תוחלת חיים, האם מעוניינים בקבוצת תמיכה והאם מעוניינים בתכנים נוספים בביקור במרפאה".
"יש לשאוף להתמחות במומי לב במבוגר ובנוסף לעודד את המתמחים לתת-התמחויות באלקטרופיזיולוגיה ולצנתורים של מטופלים עם מומי לב"
פרופ' עמירם ניר, מנהל היחידה לקרדיולוגיית ילדים ומומי לב במבוגר ב"שערי צדק". צילום: דוברות ביה"ח
מזור-דריי וניר מציינים כי אחת הבעיות בטיפול בחולים עם מומי לב מולדים מורכבים היא רמת המודעות של מומחים שאינם עוסקים בנושא. לדוגמה, מחלת כבד בחולי FONTAN שאינה דומה למחלת כבד בעקבות הפטיטיס או אלכוהוליזם, למרות ממצאים דומים בהדמיה; כמו גם הטיפול התרופתי באי ספיקת לב בחולים עם חדר ימני סיסטמי שלא הוכח כיעיל והאתגר הטיפולי בהפרעות קצב וקיצוב חולים עם מומי לב מורכבים.
"אין ספק", הם אומרים, "שמתהלכים בינינו מבוגרים רבים לא מאובחנים. העלאת המודעות של קרדיולוגים כלליים וטכנאי אקו-לב לאבחנת מומי לב מולדים היא מטרה חשובה".
הפתרון: הרחבת תכנית ההתמחות בקרדיולוגיה
כיום, מצב המעקב והטיפול במבוגרים עם מומי לב מולדים דומה למצב המעקב והטיפול בילדים עם מומי לב מולדים לפני מספר עשורים, כאשר קרדיולוגים מבוגרים טיפלו בילדים במרכזים רבים שבהם לא היו קרדיולוגים ילדים.
לדברי ד"ר יאלוניצקי, נוכח מספרם הכולל וגדל של החולים המבוגרים עם מום לב מולד, הפתרון עבורם טמון בהכשרת קרדיולוגים המטפלים במבוגרים, "שחייבים להרחיב את הניסיון והידע בתחום כדי לתת מענה למטופלים הללו ברמה הבסיסית. הכשרת המתמחים בקרדיולוגיה לטיפול בחולים עם מומי לב מולדים בעתיד הקרוב והרחוק היא צורך הכרחי של מערכת הבריאות", הוא מדגיש.
נכון להיום תכנית ההתמחות בקרדיולוגיה כוללת רק רוטציה בת חודשיים בקרדיולוגיה ילדים, הוא אומר, וזו ההזדמנות היחידה עבור המתמחים להיחשף למומים מולדים. סבב במומי לב אינו חלק מהסילבוס של המתמחים, ולכן גם במרכזים שבהם יש מומחה בתחום, המתמחים לא תמיד נחשפים לתחום.
"יש להרחיב את תכנית ההתמחות בקרדיולוגיה על ידי הוספת רוטציה ארוכה במומי לב מולדים במבוגר, כזו שתכלול השתתפות פעילה במרפאות, צנתורים וכיו"ב. מהלך כזה", אומר יאלוניצקי, "חשוב לא פחות מהכשרת מומחים עם התמחות-על בתחום, שיתווספו למספר המומחים הבודדים שפועלים כיום בישראל. מספר המומחים חייב לגדול בהתאם לגידול באוכלוסיית החולים. מדובר בחיי אדם".
ד"ר מזור-דריי ופרופ' ניר מציגים את הפעולות שיש לנקוט לשינוי דרסטי במצב: הכשרת יותר מומחים, בניית מרכזים שלישוניים עם מומחים בכל התחומים לפי המלצות האיגודים המקצועיים; קידום פגישות ארציות לדיון במקרים מיוחדים, לצד אישור טיפולים חדשים בקרדיולוגיה כגון Entresto ונוגדי קרישה חדשים (NOAC) גם לחולים עם מום לב מולד.
"יש לשאוף להתמחות במומי לב במבוגר ובנוסף לעודד את המתמחים לתת-התמחויות באלקטרופיזיולוגיה ולצנתורים של מטופלים עם מומי לב", מסכמים המומחים. "כל זה לא יקרה אם מומי לב ימשיכו להיות חלק זניח בהתמחות בקרדיולוגיה ובבחינות".
הירשמו לקבלת עדכונים בנושאים שעלו בכתבה
