• יו"ר: פרופ' צחי גרוסמן
  • ועד האיגוד: פרופ' אביב גולדברט
  • ועד האיגוד: פרופ' יעקב ברקון
  • ועד האיגוד: ד"ר גילת לבני
  • ועד האיגוד: ד"ר יעקב שכטר
מחקרים

האם וסקוליטיס על רקע נוגדני ANCA הוא גורם סיכון לאי ספיקת כליות בילדים?

ילדים עם וסקוליטיס על רקע ANCA נמצאים בסיכון מוגבר לכשל כלייתי מהיר במיוחד אלו שהתייצגו עם מופע קליני סוער

כלייה (אילוסטרציה)
כלייה (אילוסטרציה)

וסקוליטיס בשל הימצאות נוגדני ANCA הינו מצב נדיר מאוד בילדים. במחקר זה החוקרים אפיינו את המהלך הפתולוגי, תוצאים ארוכי הטווח ופקטורים פרוגנוסטיים של מצב זה מתוך עוקבה גדולה של מטופלים עם וסקוליטיס בכליות עקב ANCA.

המחקר בוצע בשיטה רטרוספקטיבית שכלל 85 נבדקים עם עדות פתולוגית מביופסיה של וסקוליטיס כלייתי עקב ANCA. הנבדקים נאספו ממרכזים שלישוניים בקנדה ואיטליה. הדגימות סווגו מבחינה פתולוגית לפי קלסיפיקציית Bereden לפגיעה פוקלית, סהרונית, סקלרוטית או מעורבת. החוקרים ניתחו את המשמעות הפרוגנוסטית של ממצאים קליניים, מעבדתיים והיסטולוגיים בסיסיים ביחס לכשל כלייתי או אי ספיקת כליות (Chronic Kidney Disease-CKD) דרגה 3-5.

תוצאות המחקר הדגימו כי 53 (62%) מהנבדקים התייצגו עם פוליאנגייטיס מיקרוסקופי ו-32 (38%) עם גרנולומטוזיס עם פוליאנגייטיס. גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות (Rapidly Progressive Glomerulonephritis - RPGN) הייתה ההתייצגות השכיחה (39%) ולשליש מהנבדקים היה גם חלבון בשתן בטווח של תסמונת נפרוטית.

הפגיעה שנצפתה בדגימות הביופסיה של הכליות סווגו כפוקלית ב-21% של המטופלים, סהרונית ב-51%, סקלרוטית עבור 15% ומעורבת עבור 13% מהנבדקים.

טיפול אינדוקציה להפוגה נעשה עם ציקלופוספמיד עבור 78% מהמטופלים. סך הכל 25 מטופלים (29%) הגיעו לכדי כשל כלייתי. הזמן החציוני עד כשל כלייתי או מעקב אחרון היה 35 (טווח בין רבעוני של 6-89) חודשים בעוקבה כולה, ו-73 (24-109) חודשים עבור מטופלים אשר לא הגיעו לכשל כלייתי.

מטופלים אשר הדגימו סקלרוזיס בביופסיית הכליה התייצגו עם שרידות כלייתי קצרה יותר (יחס סיכונים של 11.8; רווח בר-סמך של 95%, 2.49-55.99) ומשך קצר יותר של שרידות ללא אי-ספיקת כליות דרגה 3-5 (יחס סיכונים של 8.88; רווח בר-סמך של 95%, 2.43-32.48) ביחס לחולים עם דגימה של מחלה פוקלית או מעורבת בהיסטולוגיה.

מצב בסיסי של eGFR, רמות אלבומין נמוכות בסרום, יתר לחץ דם, סיבוכים של מערכת העצבים המרכזית וסקלרוזיס בדגימה היסטולוגית (-משקף מעורבות כלייתית חמורה) נמצאו קשורים גם לכשל כלייתי וגם לאי ספיקה כלייתית דרגה 3-5 בניתוח לא מתוקנן. לא נמצא גורם פרוגנוסטי עצמאי בניתוח רב-משתני.

מסקנת החוקרים הייתה כי ילדים עם וסקוליטיס כלייתי עקב נוגדני ANCA מתייצגים פעמים רבות עם מחלה אלימה. שליש מאלו מפתחים כשל כלייתי, אשר מופיע מוקדם במהלך תקופת המעקב. מופע קליני חמור נמצא קשור להתפתחות CKD או כשל כלייתי.

מקור:  

Marta Calatroni, et al. (2021) “Prognostic Factors and Long-Term Outcome with ANCA-Associated Kidney Vasculitis in Childhood”. Clinical Journal of the American Society of Nephrology, July 2021. Vol. 16, Issue 7, p. 1043-1051; DOI: 10.2215/CJN.19181220

נושאים קשורים:  מחקרים,  וסקוליטיס,  אי-ספיקת כליות,  כשל כלייתי,  חלבון בשתן
תגובות